Mikroskopowe zapalenie naczyń (ang. microscopic polyangiitis, MPA) to martwicze zapalenie naczyń, w którym zajmowane są głównie małe naczynia (włośniczki, żyłki, tętniczki), z małą ilością złogów immunologicznych lub bez nich. W przebiegu choroby często stwierdza się martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN, częste zajęcie tylko nerek) i rzadziej zapalenie włośniczek płucnych. W MPA nie obserwuje się zapalenia poza naczyniami krwionośnymi, np. zapalenia ziarniniakowego, co pozwala odróżnić tę chorobę od ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA, dawniej ziarniniakowatość Wegenera) oraz eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (EGPA, dawniej zespół Churga-Strauss). Patogeneza MPA jest przypuszczalnie podobna do GPA, kluczową rolę odgrywają pobudzone neutrofile oraz przeciwciała skierowane przeciwko antygenom zawartym w ich ziarnistościach (ang. anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA). Najważniejszym antygenem dla przeciwciał ANCA w przebiegu mikroskopowego zapalenia naczyń jest mieloperoksydaza (MPO).
Rozpoznanie mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA)
Rozpoznanie MPA opiera się na analizie objawów klinicznych i obrazie histopatologicznym wycinka skóry, nerki lub płuca. Za MPA przemawia obecność przeciwciał anty-MPO (u około 60% chorych). W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone OB, podwyższony poziom CRP, cechy zespołu nefrytycznego. W badaniach obrazowych RTG i TKWR klatki piersiowej oraz BAL obserwuje się zmiany charakterystyczne dla krwawienia pęcherzykowego.
Kryteria klasyfikacyjne mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA) według ACR/EULAR (2022)
Najnowsze kryteria klasyfikacyjne rozpoznania mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA) według ACR (Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne) i EULAR (Europejska Liga Przeciwreumatyczna) z 2022 r. zostały przedstawione w poniższej tabeli. Do spełnienia kryteriów klasyfikacyjnych wymagane jest uzyskanie 5 lub więcej punktów z 6 kategorii.
| Kryteria | Punktacja | |
| Kryteria kliniczne | zajęcie nosa: krwisty wyciek, owrzodzenia, strupienie, uczucie zatkania, blokada, uszkodzenie lub perforacja przegrody nosa | –3 |
| Kryteria laboratoryjne | przeciwciała p-ANCA lub przeciwko mieloperoksydazie (anty-MPO) | 6 |
| przeciwciała c-ANCA lub przeciwko proteinazie 3 (anty-PR3) | –1 | |
| liczba eozynofilów we krwi ≥1000/µl | –4 | |
| Kryteria obrazowe | włóknienie lub śródmiąższowa choroba płuc | 3 |
| Kryteria histologiczne | ubogoimmunologiczne kłębuszkowe zapalenie nerek | 3 |
Kryteria stosuj u chorych z rozpoznanym zapaleniem małych lub średnich naczyń w celu zakwalifikowania chorego do MPA. Przed kwalifikacją wyklucz inne choroby mogące być przyczyną objawów.
Opracowano na podstawie: Suppiah R. i wsp. 2022. American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022; 81: 321–326.
Diagnostyka ANCA – oferta EUROIMMUN
Firma EUROIMMUN oferuje szeroki wachlarz testów do diagnostyki przeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA). Posiadamy testy oparte na metodzie immunofluorescencji pośredniej (IIF), ELISA, immunoblot oraz ChLIA. W celu poznania oferty zachęcamy do kontaktu z Działem Sprzedaży.
Marta Janik
Kierownik Regionu (woj. dolnośląskie, śląskie, opolskie)
Magdalena Ratajczak
Kierownik Regionu (woj. pomorskie, kujawsko-pomorskie)
Małgorzata Walerych
Kierownik Regionu (woj. lubuskie, wielkopolskie, zachodniopomorskie)
Marek Łaszyn
Kierownik Regionu (woj. warmińsko-mazurskie, podlaskie, lubelskie)
Paweł Krzemień
Kierownik Regionu (woj. świętokrzyskie, podkarpackie, małopolskie)
Piśmiennictwo
- Suppiah R. i wsp. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022; 81: 321–326
- https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.16.9.2
- https://euroimmun.pl/blog/przeglad-zapalen-naczyn-mikroskopowe-zapalenie-naczyn/
Anna Kołtyś
Specjalista ds. Informacji Naukowej, Product Manager ds. Autoimmunologii
Dodaj komentarz