13. Międzynarodowy Kongres Autoimmunologiczny miał miejsce w Atenach w dniach 10–13 czerwca 2022 roku. To największe multidyscyplinarne wydarzenie, podczas którego omawiane są kliniczne i diagnostyczne aspekty chorób autoimmunizacyjnych występujących w różnych dziedzinach medycyny. Podczas kongresu odbywają się kursy i wykłady najwybitniejszych światowych ekspertów, jak również prezentacje młodych badaczy.

Nefrologia – PLA2R

W tym roku na kongresie nie zabrakło EUROIMMUN. Zorganizowaliśmy sesję poświęconą diagnostyce: Frontiers in autoimmune diagnostics: Innovative markers important in pMN, renal inflammation and myositis.

Prof. Bernard Collins (USA) zaprezentował wykład: Detection of PLA2R and Other Antigens in Renal Biopsies as a cause of Primary Membranous Nephropathy.

W październiku 2021 roku organizacja KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) opublikowała zaktualizowaną wersję wytycznych klinicznych dotyczących postępowania z pacjentami z kłębuszkowym zapaleniem nerek. Niniejsze wytyczne zawierają zalecenia dotyczące diagnostyki pierwotnej nefropatii błoniastej, autoimmunologicznej choroby nerek, która w większości przypadków charakteryzuje się występowaniem autoprzeciwciał przeciwko PLA2R i/lub THSD7A.

Nefropatia błoniasta jest przewlekłą zapalną chorobą nerek, która w najgorszym przypadku może prowadzić do całkowitej niewydolności nerek. W 20–30% przypadków rozwija się jako choroba wtórna z choroby podstawowej (np. infekcji, innej choroby autoimmunologicznej, choroby nowotworowej lub zatrucia lekami). Jednak u większości pacjentów zapalenie kłębuszków nerkowych jest spowodowane autoprzeciwciałami, które są skierowane przeciwko dwóm białkom: receptorowi fosfolipazy A2 (PLA2R) i THSD7A. Dopiero w 2009 i 2014 roku autoprzeciwciała przeciw PLA2R i THSD7A zostały zidentyfikowane jako przyczyniające się do pierwotnej postaci nefropatii błoniastej (pMN). Wykrycie dwóch przeciwciał w zakresie diagnostyki tej choroby jest chronione patentami na wyłącznej licencji EUROIMMUN.

Nefrologia – sCD163

Prof. Sarah Moran (Irlandia) przygotowała wystąpienie: sCD163 as valuable marker for renal inflammation – ANCA-associated Vasculitis and beyond.

CD163 to białko błonowe, które powstaje wyłącznie w komórkach układu odpornościowego (monocytach i makrofagach). W przypadku kontaktu z bodźcami sprzyjającymi zapaleniu, np. cząsteczkami bakteryjnymi, CD163 jest enzymatycznie oddzielany od błony komórek odpornościowych. Na skutek tego powstaje rozpuszczalny CD163 (sCD163). W przypadku zapalenia kłębuszków makrofagi dostają się do tkanki, która wydziela sCD163 do moczu poprzez torebkę Bowmana. Im ostrzejszy stan zapalny, tym więcej makrofagów dostaje się do tkanki i tym więcej sCD163 występuje w moczu. Dlatego stężenie sCD163 w moczu dostarcza informacji na temat ciężkości kłębuszkowego zapalenia nerek. Poziom sCD163 koreluje z aktywnością choroby. Odpowiednio: im wyższe stężenie, tym cięższy stan zapalny. Biomarker sCD163 nadaje się do monitorowania pacjentów, u których zdiagnozowano już AAV (ANCA-associated Vasculitis) z zajęciem nerek. Poziomy sCD163, w przeciwieństwie do ogólnoustrojowych markerów zapalenia, są specyficznym wskaźnikiem zapalenia nerek i szybko reagują na leczenie lub zmiany aktywności zapalnej. Jeśli regularne badania pacjentów wykażą podwyższony poziom sCD163 po okresie prawidłowych wartości, może to wskazywać na kolejne zaostrzenie stanu zapalnego nerek. Leczenie można teraz dostosować na wczesnym etapie i uchronić pacjenta przed nieodwracalnym uszkodzeniem nerek.

Nowy test EUROIMMUN ELISA do wykrywania rozpuszczalnego CD163 (sCD163) w moczu jest już dostępny. To pierwszy na rynku test z certyfikatem CE dla tego parametru.

Autoprzeciwciała związane z myositis

Prof. Dimitrios P. Bogdanos (Grecja) wygłosił wykład: Meticulous assessment of myositis-specific and myositis-related autoantibodies using a profile assay increases the diagnostic utility and clinical significance of routine autoantibody testing in patients with inflammatory myositis. Zaprezentował w nim wyniki 5-letnich badań nad pacjentami z włóknieniem płuc i podejrzeniem zapalenia wielomięśniowego. Przebadano 1404 pacjentów w kierunku autoprzeciwciał powiązanych z myosistis. U 245 z nich postawiono rozpoznanie: zapalenie wielomięśniowe, skórno-mięśniowe i /lub włóknienie płuc. U 160 pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc nie wykryto podstawowych autoprzeciwciał: ANA – miano poniżej 1:160 oraz negatywne: anty-CCP, RF, anty-Jo-1, anty-centromery, anty-Scl-70. Pacjentów tych przebadano za pomocą testu EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag oraz testu R&D anty-NARS, YARS & FARSA/B.

Spośród wszystkich anty-Jo-1 negatywnych pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc 18% miało inne przeciwciała przeciwko syntetazom. Wnioski płynące z badań to:

1. Wszyscy pacjenci z podejrzeniem włóknienia płuc powinni być badani w kierunku wielu autoprzeciwciał przeciwko syntetazom i innym przeciwciałom korelującym z myositis (nie należy ograniczać diagnostyki do anty-Jo-1).
2. Profil autoprzeciwciał związanych z myositis powinien być oznaczany u pacjentów z podejrzeniem zespołu antysyntetazowego.
3. U niemal połowy chorych z negatywnymi przeciwciałami anty-Jo-1 udaje się wykryć inne autoprzeciwciała powiązane z myositis. Dlatego konieczne jest uzupełnienie diagnostyki w laboratorium specjalistycznym u pacjentów badanych jedynie w kierunku Jo-1 i ANA.