Autoimmunizacyjne dermatozy pęcherzowe są rzadkimi, tworzącymi pęcherze chorobami skóry i przyległych błon śluzowych. Charakteryzują się tworzeniem autoprzeciwciał przeciwko białkom strukturalnym skóry. Te białka strukturalne stabilizują kontakt między keratynocytami naskórka i wspomagają adhezję naskórka do skóry właściwej. Autoimmunizacyjne dermatozy pęcherzowe dzielą się na cztery główne grupy na podstawie antygenów docelowych i lokalizacji pęcherzy:
Ostateczna diagnoza dermatoz autoimmunizacyjnych tworzących pęcherze wymaga wykrycia zarówno autoprzeciwciał związanych z tkankami za pomocą immunofluorescencji bezpośredniej, jak i krążących autoprzeciwciał. Krążące swoiste autoprzeciwciała przeciw antygenom naskórkowym (desmosomom komórek warstwy kolczystej i błonie podstawnej naskórka) w surowicy pacjenta wykrywa się za pomocą testu immunofluorescencji pośredniej (IIFT) z wycinkami tkanek przełyku (lub języka). Do dalszego różnicowania autoprzeciwciał przeciwko strukturom błony podstawnej wykorzystuje się skrawki tkanek skóry naczelnych rozdzielonej solą fizjologiczną, tzw. split skórny. Ostateczna diagnoza opiera się na połączeniu obrazu klinicznego z wykryciem autoprzeciwciał przeciwko poszczególnym antygenom docelowym za pomocą analizy IIFT, monospecyficznego testu ELISA lub analizy immunoblot.
Pacjenci cierpiący na pemfigoid pęcherzowy (BP – bullous pemphigoid) wykazują autoprzeciwciała przeciwko BP180, a często także przeciwko BP230. Poziom autoprzeciwciał przeciwko BP180 w surowicy koreluje z aktywnością BP, natomiast poziom autoprzeciwciał przeciwko BP230 w surowicy koreluje z czasem trwania choroby. Dlatego też testy ELISA Anty-BP180-NC16A-4X (IgG) i Anty-BP230-CF ELISA (IgG) nadają się nie tylko do wiarygodnej serologicznej identyfikacji BP, ale także do monitorowania aktywności choroby przed i podczas leczenia oraz oceny czasu trwania choroby. Autoprzeciwciała przeciwko desmogleinie 1 i 3 są markerami pęcherzycy. Test IIFT jest przydatny do wykrywania krążących autoprzeciwciał w pęcherzycy. Test ELISA z użyciem rekombinowanej desmogleiny 1 i 3 oferuje taką samą czułość i specyficzność jak IIFT. Mierzone poziomy przeciwciał anty-Dsg1 i -Dsg3 korelują w dużym stopniu z ciężkością i aktywnością choroby oraz sukcesem terapii. Oznaczenie autoprzeciwciał przeciwko enwoplakinie jest przydatne podczas diagnozy pęcherzycy paraneoplastycznej (PNP), a także w różnicowaniu diagnostycznym. Oznaczenie autoprzeciwciał przeciwko kolagenowi typu VII potwierdza rozpoznanie EBA i umożliwia odróżnienie od innych pęcherzowych dermatoz autoimmunizacyjnych.
