Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC – primary sclerosing cholangitis) jest przewlekłą chorobą wątroby z postępującym niszczeniem dróg żółciowych. PSC ma częstość występowania od około 8 do 14 pacjentów na 100 000 osób. Mężczyźni są częściej dotknięci chorobą niż kobiety (60–80%), a choroba jest rozpoznawana głównie w wieku 30–60 lat. PSC występuje częściej u pacjentów z przewlekłymi chorobami zapalnymi jelit (85–90% wrzodziejące zapalenie jelita grubego i 10 do 15% choroby Leśniowskiego-Crohna). U większości pacjentów z PSC wykrywa się autoprzeciwciała przeciwko granulocytom (pANCA), których głównym antygenem docelowym jest laktoferyna związana z DNA.
Cholangiografia MR (ang. magnetic resonance), czyli renozans magnetyczny dróg żółciowych, jest najważniejszą metodą postawienia wiarygodnej diagnozy. Chociaż w PSC występuje wiele autoprzeciwciał, nie jest to typowa choroba autoimmunizacyjna. Może się jednak wiązać z epizodami autoimmunizacyjnymi w dzieciństwie, w tym wysokimi mianami autoprzeciwciał (np. ANA, ANCA i ASMA). W przypadku podejrzenia zespołu nakładania z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby lub pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych (do 10% przypadków) dodatkowych informacji diagnostycznych mogą dostarczyć serologiczne testy w kierunku przeciwciał.
