Kłębuszkowe zapalenie nerek (glomerulonephritis, glomerulitis) to grupa chorób charakteryzujących się zajęciem przez proces zapalny kłębuszków nerkowych. Na skutek przewlekłego stanu zapalnego dochodzi do zwłóknienia kłębuszków nerkowych, co w konsekwencji może prowadzić do niewydolności nerek. Kłębuszkowe zapalenie nerek stanowi główną przyczynę niewydolności nerek zależnej od dializy. W autoimmunizacyjnym kłębuszkowym zapaleniu nerek autoprzeciwciała są skierowane przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych (anty-GBM). Zapalenie kłębuszków nerkowych z przeciwciałami anty-GBM stanowi 0,5 do 2% wszystkich kłębuszkowych zapaleń nerek.
Zespół Goodpasture’a (zespół płucno-nerkowy) jest postacią autoimmunizacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek, nazwaną na cześć amerykańskiego patologa Ernesta Williama Goodpasture’a (1886–1960), który w 1919 roku opisał związek kłębuszkowego zapalenia nerek z krwotokiem płucnym. Ten rzadki zespół częściej dotyka mężczyzn niż kobiety (6:1), głównie na początku wieku dorosłego. W przypadku zespołu Goodpasture’a krwotok płucny często występuje jako pierwszy objaw.
Podstawowym antygenem docelowym przeciwciał anty-GBM w kłębuszkowym zapaleniu nerek jest C-końcowa domena NC1 łańcucha α3 kolagenu typu IV budującego błonę podstawną kapilar w pęcherzykach płucnych i kłębuszkach nerkowych. Autoprzeciwciała anty-GBM można wykryć jakościowo lub półilościowo w IIFT i ilościowo w teście ELISA.
U pacjentów, u których nie dochodzi do zajęcia płuc, przeciwciała anty-GBM są wykrywane w ponad 60% przypadków, natomiast u pacjentów z zajęciem płuc u ponad 90% chorych. Są to przeciwciała głównie klasy IgG, rzadziej klasy IgA i IgM. Progresja kliniczna choroby koreluje ze stężeniem przeciwciał. Wysokie miana przeciwciał anty-GBM wskazują na niekorzystne rokowanie u pacjenta. W przypadku ujemnego wyniku badania serologicznego i utrzymującego się podejrzenia kłębuszkowego zapalenia nerek z przeciwciałami anty-GBM należy wykonać biopsję nerki.
Pacjenci z kłębuszkowym zapaleniem nerek z przeciwciałami anty-GBM są często również ANCA-dodatni (>35%). Pozytywne wyniki mogą wskazywać na szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek lub GPA (ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń). Dlatego u pacjentów z zapaleniem małych naczyń związanym z ANCA (AAV) z zajęciem nerek zaleca się równoległą analizę przeciwciał ANCA i anty-GBM.
