Toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus, LE) jest chorobą przewlekłą o podłożu autoimmunologicznym. Początkowo pojęcie lupus było prawdopodobnie stosowane na określenie innych niż toczeń rumieniowaty chorób przebiegających z ubytkiem tkanek i tworzeniem owrzodzeń, tj. gruźlicy, trądu, owrzodzenia kończyn dolnych czy nowotworów skóry.
Pochodzenie nazwy
Słowo lupus pochodzi z łaciny i oznacza wilka, erythematosus zaś to po grecku czerwony. Najbardziej popularna teoria dotycząca pochodzenia nazwy lupus erythematosus odwołuje się do charakterystycznych zmian na skórze twarzy, układających się podobnie jak wybarwienie sierści na pysku wilka, albo też do szpecących ran pozostałych po ugryzieniu przez to zwierzę. Druga teoria dotyczy przerażającego wyglądu niektórych chorych, którzy według przesądu mają magiczną moc przemiany w wilka. Wprowadzenie pojęcia lupus przypisuje się różnym autorom, m.in. Hipokratesowi (460–375 p.n.e.). Obecnie określenie to odnosi się do typowych bliznowaciejących zmian w przebiegu postaci skórnej (ogniskowo zlokalizowanej), natomiast butterfly rash określa rumień na twarzy w kształcie motyla, charakterystyczny dla zaostrzeń tocznia rumieniowatego układowego.
Zarys historii odkryć
W historii tocznia można wyróżnić 3 okresy:
- klasyczny (1230–1856) – skupiony na zmianach skórnych
W 1856 roku Ferdinand von Hebra po raz pierwszy publikuje w Atlas of Skin Diseases ilustrację osoby cierpiącej na tocznia rumieniowatego i opisuje butterfly rush.
- neoklasyczny (1872–1948) – skoncentrowany na objawach narządowych
W tym okresie Moritz Kaposi wyróżnił dwie postacie tocznia: ogniskową i rozsianą oraz opisał objawy charakterystyczne dla zajęcia narządów wewnętrznych. William Osler zaobserwował, że toczeń może przebiegać również bez zmian skórnych.
- współczesny (1948 do dziś) – obejmuje gwałtowny rozwój diagnostyki
W 1948 roku Malcolm Hargraves zaobserwował komórki LE w szpiku chorych z toczniem układowym. Odkrycie to zapoczątkowało erę badań immunologicznych. W latach 50. XX w. nastąpiły dwa kolejne odkrycia kluczowe dla diagnostyki tocznia:
- chorych na toczeń cechują fałszywie pozytywne wyniki odczynów kiłowych;
- w surowicy pacjentów stwierdza się obecność przeciwciał przeciwjądrowych ANA (ang. antinuclear antibodies) wykrywanych metodą immunofluorescencji pośredniej.
ANA w przebiegu tocznia
Identyfikacja przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA (dsDNA) jest uważana za jedno z najważniejszych kryteriów diagnostycznych tocznia układowego. Kompleksy immunologiczne złożone z dsDNA i specyficznych dla niego przeciwciał powodują uszkodzenia w warstwie podskórnej, nerkach i innych organach. Miano (ilość) przeciwciał koreluje z aktywnością choroby. Inne charakterystyczne przeciwciała włączone w kryteria rozpoznania tocznia to przeciwciała anty-Sm oraz anty-fosfolipidowe. Za specyficzne uważa się również przeciwciała przeciwko nukleosomom, rybosomalnemu białku P (ARPA) i cyklinie I (PCNA). Przeciwciała przeciwko histonom są wysokospecyficzne (charakterystyczne) dla tocznia polekowego, często są jedynym markerem występującym u cierpiących na niego pacjentów.
Piśmiennictwo
- Osmola A., Namysł J., Prokop J., Historia badań nad toczniem rumieniowatym z uwzględnieniem najnowszych kierunków, „Postępy Dermatologii i Alergologii” 2006; 23 (1): 38–41.
Źródła ilustracji
- Henry Weightman Stelwagon, Henry Kennedy Gaskill, Treatise on diseases of the skin for advanced students and practitioners, Philadelphia, 1923, http://biomedicalephemera.tumblr.com/post/22007689206/lupus-erythematosus-the-autoimmune-disease-known
- Atlas of skin diseases, 1856, https://en.wikipedia.org/wiki/Lupus_erythematosus#/media/File:Lupus_erythematosus,_Atlas_der_Hautkrankheiten.jpg
- Alexander John Balmanno Squire, On lupus erythematosus; or bat’s wing disease, wyd. J.&A. Churchill, London 1887, https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Lupus_erythematosus_Wellcome_L0070513.jpg
Barbara Pawłowska
Zastępca Kierownika Działu Informacji Naukowej, Kierownik ds. Szkoleń On-line