Idiopatyczne miopatie zapalne (IIM, ang. idiopathic inflammatory myopathies) to heterogenna grupa autoimmunizacyjnych chorób mięśni szkieletowych. Schorzenia te cechują się postępującym osłabieniem mięśni, a nierzadko także zajęciem narządów wewnętrznych – płuc, serca czy skóry. Obraz kliniczny bywa niespecyficzny, co utrudnia rozpoznanie. W ostatnich latach punktem zwrotnym w diagnostyce IIM stała się identyfikacja autoprzeciwciał. Umożliwia ona nie tylko potwierdzenie rozpoznania, lecz także precyzyjne określenie podtypu, ocenę ryzyka powikłań oraz dobór optymalnej strategii terapeutycznej.

Autoprzeciwciała w diagnostyce idiopatycznych miopatii zapalnych

W diagnostyce IIM wyróżnia się dwie główne grupy autoprzeciwciał, które dostarczają cennych informacji klinicznych:

• Przeciwciała swoiste dla zapaleń mięśni (MSA, ang. myositis-specific antibodies): przeciwciała o wysokiej swoistości; ich obecność silnie wskazuje na konkretny podtyp miopatii. Oznaczenie MSA ułatwia precyzyjne różnicowanie kliniczne i identyfikację podtypów IIM, co ma zasadnicze znaczenie dla rokowania i doboru terapii.
• Przeciwciała towarzyszące (MAA, ang. myositis-associated antibodies): mogą występować także w innych układowych chorobach tkanki łącznej. Choć nie są swoiste dla miopatii, to w połączeniu z obrazem klinicznym wspierają rozpoznanie i mogą wskazywać na różne podtypy IIM lub zespół nakładania.

Podział idiopatycznych miopatii zapalnych

W ostatnich latach podejście do klasyfikacji IIM uległo istotnym zmianom. Kryteria ACR/EULAR z 2017 r. wyróżniają trzy główne postaci choroby, jednak coraz częściej podkreśla się potrzebę szerszego ujęcia, obejmującego dodatkowe jednostki kliniczne.

Do najczęściej wyróżnianych podtypów IIM należą:

• zapalenie skórno-mięśniowe (DM, ang. dermatomyositis),
• zapalenie wielomięśniowe (PM, ang. polymyositis),
• immunozależna miopatia martwicza (IMNM/NM, ang. immune-mediated necrotizing myopathy),
• zespół antysyntetazowy (ASS/ASyS, ang. antisynthetase syndrome),
• zespół nakładania (OM, ang. overlap myositis),
• wtrętowe zapalenie mięśni (IBM, ang. inclusion body myositis).

Takie podejście lepiej oddaje heterogenność IIM i pozwala doprecyzować ostateczne rozpoznanie. Wiele przypadków dawniej klasyfikowanych jako PM odpowiada obecnie innym postaciom seropozytywnych miopatii zapalnych. Kluczowe jest precyzyjne różnicowanie typów IIM oraz ocena zakresu uszkodzenia mięśni, ponieważ determinuje to wybór optymalnej terapii.

Zapalenie skórno-mięśniowe (DM)

Zapalenie skórno-mięśniowe to choroba, w której – poza osłabieniem mięśni – typowe są zmiany skórne: rumień heliotropowy wokół oczu oraz grudki Gottrona na stawach rąk. Może współistnieć ze śródmiąższową chorobą płuc, a u części chorych także z nowotworem. DM stanowi ok. 31% przypadków wśród chorych na IIM.

Autoprzeciwciała związane z DM:

• Anty-Mi-2 – marker klasycznej postaci, często związany z dobrą odpowiedzią na terapię glikokortykosteroidami.
• Anty-TIF1γ, anty-NXP2 – autoprzeciwciała związane ze zwiększonym ryzykiem nowotworu.
• Anty-MDA5 – marker fenotypu z ciężkim, szybko postępującym zajęciem płuc.
• Anty-SAE1 – występuje u chorych z nasilonymi zmianami skórnymi.

Zapalenie wielomięśniowe (PM)

Zapalenie wielomięśniowe jeszcze niedawno było jednym z najczęściej diagnozowanych schorzeń z grupy IIM. Obecnie uznaje się je za stosunkowo rzadki podtyp, a wiele wcześniejszych rozpoznań PM przeklasyfikowano do innych jednostek, m.in. zespołu antysyntetazowego czy immunozależnej miopatii martwiczej. Klinicznie choroba manifestuje się symetrycznym, postępującym osłabieniem mięśni proksymalnych, bez zmian skórnych typowych dla DM. Jest to obecnie najrzadszy podtyp IIM – ok. 5% przypadków.

Autoprzeciwciała w zapaleniu wielomięśniowym:

• W odróżnieniu od innych podtypów IIM w PM nie wyróżnia się swoistych autoprzeciwciał.
• W praktyce część przypadków określanych wcześniej jako PM to seropozytywne postaci innych jednostek, np. ASS (anty-Jo-1, anty-PL-7, anty-PL-12) czy IMNM (anty-SRP, anty-HMGCR).
• Występowanie autoprzeciwciał towarzyszących (np. anty-PM-Scl, anty-Ku) sugeruje raczej zespół nakładania niż klasyczne PM.

Immunozależna miopatia martwicza (IMNM)

Immunozależna miopatia martwicza, zwana też martwiczym autoimmunologicznym zapaleniem mięśni, cechuje się silnym, szybko postępującym osłabieniem mięśni. Może rozwijać się m.in. u osób przyjmujących statyny. Typowy obraz histopatologiczny wykazuje rozległą martwicę włókien mięśniowych. IMNM stanowi nawet ok. 19% przypadków, a blisko 70% chorych ma typowe autoprzeciwciała.

Autoprzeciwciała związane z IMNM:

• Anty-SRP – korelują z ciężkim przebiegiem choroby, większym ryzykiem rabdomiolizy (tj. rozpadu włókien mięśni szkieletowych) oraz słabszą odpowiedzią na glikokortykosteroidy.
• Anty-HMGCR – marker szczególnie istotny w postaciach IMNM indukowanych statynami; przydatny w różnicowaniu etiologii schorzenia.

Zespół antysyntetazowy (ASS)

Zespół antysyntetazowy charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał przeciw syntetazom tRNA. To podtyp IIM, w którym dominują objawy pozamięśniowe, zwłaszcza śródmiąższowa choroba płuc (ILD, ang. interstitial lung disease) – główna przyczyna zgonów w tej grupie pacjentów.

Autoprzeciwciała związane z zespołem antysyntetazowym:

• Anty-Jo-1 – najczęstsze autoprzeciwciała w ASS (60–70% pacjentów; w całej grupie IIM 20–40%); uwzględnione w kryteriach klasyfikacyjnych EULAR/ACR (2017) jako kluczowe kryterium serologiczne. Miano może korelować z aktywnością choroby. Obecność anty-Jo-1 silnie wiąże się z ryzykiem rozwoju ILD.
• Anty-PL-7, anty-PL-12, anty-EJ, anty-OJ – autoprzeciwciała przeciw syntetazom tRNA swoiste dla ASS; rzadsze niż anty-Jo-1, lecz diagnostycznie istotne; silnie związane z rozwojem ILD.
• Anty-Ha, anty-Ks, anty-Zo – pomocne w pełniejszej klasyfikacji ASS, zwłaszcza przy seronegatywności wobec anty-Jo-1.

Wtrętowe zapalenie mięśni (IBM)

Wtrętowe zapalenie mięśni to choroba przewlekła, rozwijająca się stopniowo. Typowe są asymetryczne osłabienie mięśni kończyn dolnych i rąk oraz trudności w poruszaniu się. Choroba najczęściej dotyczy osób po 50. roku życia i bywa oporna na leczenie.

Autoprzeciwciała związane z IBM:

• Anty-cN-1A – pierwszy i jak dotąd jedyny znany marker serologiczny IBM. Jego identyfikacja ma duże znaczenie diagnostyczne i może umożliwić wczesne rozpoznanie.

Zespół nakładania (ang. overlap myositis, OM) to jeden z najczęstszych podtypów IIM; łączy objawy miopatii z innymi chorobami autoimmunizacyjnymi, np. twardziną układową, toczniem rumieniowatym układowym, zespołem Sjögrena czy reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Diagnostyka IIM

Rozpoznanie IIM jest złożone i bywa czasochłonne. Kryteria EULAR/ACR z 2017 r. opierają się głównie na obrazie klinicznym i histopatologicznym, ale podkreślają także rolę oznaczania autoprzeciwciał – anty-Jo-1. Wytyczne Niemieckiego Towarzystwa Neurologicznego (niem. Deutsche Gesellschaft für Neurologie) z 2022 r. rekomendują równoległe uwzględnianie wyników badań serologicznych (MSA, MAA), obrazowych, biopsji mięśni oraz oceny klinicznej.

Kompleksowe wsparcie diagnostyczne od EUROIMMUN

Dzięki rozwojowi diagnostyki serologicznej laboratoria mogą dziś oferować badania, które znacząco wspierają klinicystów w podejmowaniu trafnych decyzji. Oznaczanie autoprzeciwciał stało się integralną częścią diagnostyki IIM i pomaga w precyzyjnym różnicowaniu ich podtypów. W odpowiedzi na te potrzeby firma EUROIMMUN oferuje pełne spektrum metod wykrywania autoprzeciwciał, zapewniając laboratoriom kompleksowe wsparcie.

Immunofluorescencja pośrednia (IIFT)

Testy oparte o metodę immunofluorescencji pośredniej z wykorzystaniem komórek HEp-2 oraz mozaik HEp-2/wątroba to „złoty standard” w diagnostyce ANA, o wysokiej czułości i swoistości. Niektóre autoprzeciwciała charakterystyczne dla IIM mogą dawać specyficzne wzory fluorescencji w badaniach IIFT, co już na etapie przesiewu sugeruje kierunek dalszej diagnostyki.

Multiparametryczne testy typu immunoblot (EUROLINE)

Ze względu na izolowaną obecność poszczególnych autoprzeciwciał i często ich niską prewalencję zaleca się stosowanie szerokich paneli testowych. Multiparametryczne testy EUROLINE zwiększają czułość diagnostyczną i umożliwiają precyzyjne różnicowanie podtypów choroby. EUROIMMUN oferuje jedne z najszerszych na rynku profili immunoblot przeznaczonych do diagnostyki IIM:

• EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 20 Ag (IgG):
  • umożliwia oznaczenie 20 autoprzeciwciał w jednym badaniu,
  • zawiera antygeny: Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, SRP, PM-Scl75, PM-Scl100, Ku, Ro-52, cN-1A oraz rzadsze syntetazy tRNA: Ha, Ks, Zo,

• • umożliwia różnicowanie wszystkich głównych podtypów IIM,
  • pozwala na równoczesne wykrywanie MSA i MAA.

• EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag et cN-1A et HMGCR:

• • umożliwia oznaczenie aż 18 różnych przeciwciał, w tym anty-HMGCR (wysokoswoiste dla IMNM),
  • zaweira antygeny: Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52 oraz cN-1A i HMGCR,
  • wyniki testu EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag (IgG) wykazują bardzo wysoką zgodność z wynikami biopsji mięśni u pacjentów z IIM.

Testy ELISA

Metoda ELISA jest dobrze ugruntowana w diagnostyce serologicznej i powszechnie stosowana w laboratoriach na całym świecie. Umożliwia oznaczenia ilościowe i półilościowe, a jej wysoka czułość sprawia, że doskonale sprawdza się w monitorowaniu aktywności choroby oraz potwierdzaniu obecności wybranych autoprzeciwciał.

• Anti-Jo-1 ELISA (IgG) – umożliwia oznaczenie półilościowe lub ilościowe przeciwciał anty-Jo-1 – najlepiej scharakteryzowanych i najczęstszych MSA. W licznych badaniach wykazano korelację stężenia anty-Jo-1 z aktywnością choroby w ASS. Obecność tych przeciwciał uwzględniono w kryteriach ACR/EULAR (2017).
• Anti-cN-1A ELISA (IgG) – autoprzeciwciała przeciw cN-1A są jedynym znanym markerem serologicznym IBM. Jednostka ta cechuje się wysokim odsetkiem błędnych rozpoznań i opóźnieniem diagnostycznym rzędu 5–8 lat. Test półilościowy wykazuje swoistość > 96% i czułość do 39%.

Automatyzacja i kompleksowa opieka

EUROIMMUN to nie tylko dostawca testów, ale także partner laboratoriów. Nasze rozwiązania umożliwiają pełną automatyzację procesów, co przekłada się na:

• oszczędność czasu i uproszczenie pracy,
• większą powtarzalność wyników (standaryzację),
• ograniczenie błędów manualnych,
• łatwiejsze zarządzanie danymi i archiwizację wyników.

Oferujemy także szkolenia, wsparcie wdrożeniowe oraz opiekę serwisową, dzięki czemu każde laboratorium – niezależnie od wielkości – może wprowadzić nowoczesne i niezawodne testy EUROIMMUN.

Poznaj pełną ofertę EUROIMMUN do diagnostyki IIM

Podsumowanie

Idiopatyczne miopatie zapalne (IIM) to schorzenia, których rozpoznanie i różnicowanie bez wsparcia laboratoryjnego bywa trudne. W gąszczu niespecyficznych objawów IIM to właśnie autoprzeciwciała mogą stanowić punkty zwrotne w procesie diagnostycznym. Ich precyzyjna identyfikacja często pozwala nie tylko ustalić trafne rozpoznanie, lecz także odróżnić poszczególne podtypy IIM, co ma zasadnicze znaczenie dla rokowania i planowania leczenia.

Firma EUROIMMUN wspiera ten proces, oferując kompleksowe rozwiązania diagnostyczne – od badań przesiewowych po multiparametryczne panele EUROLINE i monoswoiste testy ELISA. Testy te można w pełni zautomatyzować, co zapewnia laboratoriom i klinicystom nowoczesne, niezawodne narzędzia w codziennej praktyce. To bezpośredni krok w stronę medycyny spersonalizowanej i skuteczniejszej opieki nad pacjentem.

Piśmiennictwo

1. Lundberg I.E., Tjärnlund A., Bottai M. et al. European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis 2017;76(12):1955–
2. Targoff I.N. Myositis-specific autoantibodies. Curr Rheumatol Rep 2006;8(3):196–
3. Herbert M.K., Pruijn G.J.M. Novel serology testing for sporadic inclusion body myositis: disease-specificity and diagnostic utility. Curr Opin Rheumatol 2015;27(6):595–
4. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). S2k-Leitlinie Myositissyndrome – Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 2022.
5. Silva A.M.S., Campos E.D., Zanoteli E. Inflammatory myopathies: an update for neurologists. Arq Neuropsiquiatr 2022;80(5 Suppl 1):238–
6. Miopatie zapalne. mp.pl. Dostępne na: https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.15.3.1. Dostęp: 1.10.2025.
7. Idiopatyczne miopatie zapalne – jak diagnozować i leczyć? Blog EUROIMMUN Polska. Dostępne na: https://www.euroimmun.pl/idiopatyczne-miopatie-zapalne-jak-diagnozowac-i-leczyc/. Dostęp: 1.10.2025.
8. Przełom w diagnostyce miopatii zapalnych. Blog EUROIMMUN Polska. Dostępne na: https://www.euroimmun.pl/przelom-w-diagnostyce-miopatii-zapalnych/. Dostęp: 1.10.2025.
9. Martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni indukowane statynami. Blog EUROIMMUN Polska. Dostępne na: https://www.euroimmun.pl/martwicze-autoimmunologiczne-zapalenie-miesni-indukowane-statynami/. Dostęp: 1.10.2025.