Martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni indukowane statynami

Idiopatyczne miopatie zapalne (ang. idiopathic inflammatory myopathies, IIM) to heterogenna grupa chorób mięśni, które charakteryzują się postępującym uszkodzeniem mięśni szkieletowych, co prowadzi do ich osłabienia, męczliwości, niedowładów, a nawet zaniku.

Wśród IIM można wyróżnić cztery główne grupy:

zapalenie wielomięśniowe (polymyositis, PM)
zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis, DM)
martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni (immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)
wtrętowe zapalenie mięśni (inclusion body myositis, IBM)

Niezwykle istotne jest różnicowanie zapaleń mięśni, rodzaju i zakresu ich uszkodzenia, ponieważ warunkuje to dalsze postępowanie z pacjentem.

Idiopatyczne miopatie zapalne – dowiedz się więcej

Martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni indukowane statynami związane z obecnością przeciwciał anty-HMGCR

Statyny są popularnymi środkami używanymi w prewencji chorób sercowo-naczyniowych i obniżaniu poziomu cholesterolu. Mają one na celu blokowanie enzymu HMGCR (3-hydroksy-3-metyloglutarylo-CoA reduktaza), odpowiedzialnego za produkcję cholesterolu w wątrobie. Chociaż stosowanie tych leków przynosi pozytywne efekty, istnieje grupa pacjentów, która po takiej terapii doświadcza różnorodnych działań niepożądanych. W większości przypadków są to łagodne objawy, takie jak bóle mięśni, ścięgien i skurcze. Jednakże należy pamiętać, że najgroźniejszym powikłaniem stosowania statyn jest rabdomioliza (rozpad włókien mięśniowych) i ostre uszkodzenie nerek, które może wystąpić gwałtownie i zagrażać życiu pacjenta.

Przeciwciała anty-HMGCR

W wyniku zażywania leków statynowych może dojść do rozwoju immunologicznego martwiczego zapalenia mięśni, określanego również jako autoimmunologiczne martwicze zapalenie mięśni indukowane statynami związane z wystąpieniem przeciwciał przeciwko HMGCR.

Doniesienia o wyizolowaniu przeciwciał anty-HMGCR pojawiły się w 2010 r. Przeciwciała te początkowo zaobserwowano u chorych na IMNM, które, jak sugerowano, wystąpiło w wyniku przyjmowania leków statynowych. Aktualnie jednak wiadomo, że przeciwciała anty-HMGCR wykrywane są również u pacjentów z idiopatycznymi miopatiami zapalnymi bez związku z lekami z grupy statyn.

Z badań wynika, że u pacjentów o dobrej tolerancji na terapię statynami lub z łagodnym, samoograniczającym się typem miopatii nie wytwarzają się przeciwciała anty-HMGCR. Jednak w przypadku osób z postępującym osłabieniem i bólem mięśni, znacznie podwyższonym poziomem kinazy kreatynowej i obecnymi przeciwciałami anty-HMGCR, świadczącymi o autoimmunologicznej miopatii, często konieczne jest leczenie immunosupresyjne.

Szacuje się, że częstość występowania tych przeciwciał w ogólnej populacji pacjentów z IIM wynosi od 6 do 7%. Natomiast wieloośrodkowe badania oceniające obecność przeciwciał anty-HMGCR w różnych populacjach chorych z objawami IMNM wykazały przeciwciała u ok. 70% pacjentów z autoimmunizacyjnym procesem martwiczym i udokumentowaną ekspozycją na statyny. Aktualne doniesienia wskazują, że przeciwciała anty-HMGCR są wysokospecyficzne dla martwiczego autoimmunologicznego zapalenia mięśni.

Podsumowanie

Immunologiczne martwicze zapalenie mięśni to schorzenie, które wciąż jest niewystarczająco dobrze poznane. Dotychczasowe badania wskazują, że u osób posiadających przeciwciała anty-HMGCR i przyjmujących leki statynowe może rozwinąć się autoimmunizacyjna choroba mięśni. Przeciwciała anty-HMGCR są więc istotnym markerem w diagnostyce i podczas podejmowania dalszych decyzji terapeutycznych u chorych na IMNM. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie są kluczowe dla zahamowania progresji tej choroby.

Diagnostyka martwiczego autoimmunologicznego zapalenia mięśni – oferta EUROIMMUN

Firma EUROIMMUN w swojej ofercie posiada idealny test do diagnostyki miopatii zapalnych, w tym IMNM – EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag et cN-1A et HMGCR (IgG). Test ten wykrywa aż 18 różnych przeciwciał, w tym anty-HMGCR.

Stosowanie do diagnostyki idiopatycznych miopatii zapalnych szerokich badań panelowych nie tylko pozwala zwiększyć trafność diagnostyczną, ale także umożliwia różnicowanie fenotypów schorzenia.

Pasek_miopatie_zapalne