Idiopatyczne miopatie zapalne (ang. idiopathic inflammatory myopathies, IIM) to heterogenna grupa chorób mięśni, które charakteryzują się postępującym uszkodzeniem mięśni szkieletowych, co prowadzi do ich osłabienia, męczliwości, niedowładów, a nawet zaniku.
Wśród IIM można wyróżnić cztery główne grupy:
- zapalenie wielomięśniowe (polymyositis, PM)
- zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis, DM)
- martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni (immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)
- wtrętowe zapalenie mięśni (inclusion body myositis, IBM)
Niezwykle istotne jest różnicowanie zapaleń mięśni, rodzaju i zakresu ich uszkodzenia, ponieważ warunkuje to dalsze postępowanie z pacjentem.
Martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni indukowane statynami związane z obecnością przeciwciał anty-HMGCR
Statyny są popularnymi środkami używanymi w prewencji chorób sercowo-naczyniowych i obniżaniu poziomu cholesterolu. Mają one na celu blokowanie enzymu HMGCR (3-hydroksy-3-metyloglutarylo-CoA reduktaza), odpowiedzialnego za produkcję cholesterolu w wątrobie. Chociaż stosowanie tych leków przynosi pozytywne efekty, istnieje grupa pacjentów, która po takiej terapii doświadcza różnorodnych działań niepożądanych. W większości przypadków są to łagodne objawy, takie jak bóle mięśni, ścięgien i skurcze. Jednakże należy pamiętać, że najgroźniejszym powikłaniem stosowania statyn jest rabdomioliza (rozpad włókien mięśniowych) i ostre uszkodzenie nerek, które może wystąpić gwałtownie i zagrażać życiu pacjenta.
Przeciwciała anty-HMGCR
W wyniku zażywania leków statynowych może dojść do rozwoju immunologicznego martwiczego zapalenia mięśni, określanego również jako autoimmunologiczne martwicze zapalenie mięśni indukowane statynami związane z wystąpieniem przeciwciał przeciwko HMGCR.
Doniesienia o wyizolowaniu przeciwciał anty-HMGCR pojawiły się w 2010 r. Przeciwciała te początkowo zaobserwowano u chorych na IMNM, które, jak sugerowano, wystąpiło w wyniku przyjmowania leków statynowych. Aktualnie jednak wiadomo, że przeciwciała anty-HMGCR wykrywane są również u pacjentów z idiopatycznymi miopatiami zapalnymi bez związku z lekami z grupy statyn.
Z badań wynika, że u pacjentów o dobrej tolerancji na terapię statynami lub z łagodnym, samoograniczającym się typem miopatii nie wytwarzają się przeciwciała anty-HMGCR. Jednak w przypadku osób z postępującym osłabieniem i bólem mięśni, znacznie podwyższonym poziomem kinazy kreatynowej i obecnymi przeciwciałami anty-HMGCR, świadczącymi o autoimmunologicznej miopatii, często konieczne jest leczenie immunosupresyjne.
Szacuje się, że częstość występowania tych przeciwciał w ogólnej populacji pacjentów z IIM wynosi od 6 do 7%. Natomiast wieloośrodkowe badania oceniające obecność przeciwciał anty-HMGCR w różnych populacjach chorych z objawami IMNM wykazały przeciwciała u ok. 70% pacjentów z autoimmunizacyjnym procesem martwiczym i udokumentowaną ekspozycją na statyny. Aktualne doniesienia wskazują, że przeciwciała anty-HMGCR są wysokospecyficzne dla martwiczego autoimmunologicznego zapalenia mięśni.
Podsumowanie
Immunologiczne martwicze zapalenie mięśni to schorzenie, które wciąż jest niewystarczająco dobrze poznane. Dotychczasowe badania wskazują, że u osób posiadających przeciwciała anty-HMGCR i przyjmujących leki statynowe może rozwinąć się autoimmunizacyjna choroba mięśni. Przeciwciała anty-HMGCR są więc istotnym markerem w diagnostyce i podczas podejmowania dalszych decyzji terapeutycznych u chorych na IMNM. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie są kluczowe dla zahamowania progresji tej choroby.
Diagnostyka martwiczego autoimmunologicznego zapalenia mięśni – oferta EUROIMMUN
Firma EUROIMMUN w swojej ofercie posiada idealny test do diagnostyki miopatii zapalnych, w tym IMNM – EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag et cN-1A et HMGCR (IgG). Test ten wykrywa aż 18 różnych przeciwciał, w tym anty-HMGCR.
Stosowanie do diagnostyki idiopatycznych miopatii zapalnych szerokich badań panelowych nie tylko pozwala zwiększyć trafność diagnostyczną, ale także umożliwia różnicowanie fenotypów schorzenia.
Piśmiennictwo
- K. Ząber, B. Śliwowska, T. Jasiński, Martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni indukowane statynami – opis przypadku, Reumatologia 1/2017, vol. 2, https://www.termedia.pl/Martwicze-autoimmunologiczne-zapalenie-miesni-indukowane-statynami-opis-przypadku,104,30058,0,0.html
- P. Matuszek, Autoprzeciwciała w przebiegu miopatii autoimmunologicznych. Nowe narzędzie diagnostyczne – test EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag et cN-1A et HMGCR (IgG), https://www.euroimmun.pl/autoprzeciwciala-w-przebiegu-miopatii-autoimmunologicznych-nowe-narzedzie-diagnostyczne-test-euroline-autoimmune-inflammatory-myopathies-16-ag-et-cn-1a-et-hmgcr-igg/ (dostęp: 18.04.2023)
- K. Fischer, Przeciwciała charakterystyczne dla martwiczego autoimmunologicznego zapalenia mięśni, https://www.mp.pl/reumatologia/artykuly-przegladowe/232418,przeciwciala-charakterystyczne-dla-martwiczego-autoimmunologicznego-zapalenia-miesni (dostęp: 18.04.2023)
Anna Kołtyś
Specjalista ds. Informacji Naukowej, Product Manager ds. Autoimmunologii