Po dekadzie obowiązywania kryteriów rozpoznawania NMOSD z 2015 roku środowisko ekspertów przygotowuje ich aktualizację. Nadchodzące zalecenia mają lepiej odzwierciedlać postęp wiedzy, rozwój diagnostyki serologicznej i potrzebę bardziej biologicznej klasyfikacji choroby.

Kryteria NMOSD 2015 podstawą codziennej praktyki klinicznej

Choroby ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (ang. neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD) pozostają jedną z najważniejszych grup zapalnych chorób ośrodkowego układu nerwowego, w których szybkie i trafne rozpoznanie bezpośrednio wpływa na rokowanie. Obowiązujące obecnie kryteria diagnostyczne, opracowane przez International Panel for Neuromyelitis Optica Diagnosis (IPND), zostały opublikowane w 2015 roku [1]. Uporządkowały one pojęcie NMOSD jako spektrum schorzeń, uwzględniły różnice w kryteriach rozpoznania zależnie od statusu przeciwciał IgG przeciw akwaporynie 4 (ang. anti-aquaporin 4, anty-AQP4) oraz połączyły charakterystyczne zespoły kliniczne, ocenę serologiczną i obrazowanie w jeden praktyczny model diagnostyczny. To właśnie te kryteria przez ostatnią dekadę stanowiły podstawę codziennej praktyki klinicznej i laboratoryjnej.

Dziś wiadomo jednak, że od czasu publikacji zaleceń z 2015 roku wiedza o NMOSD istotnie się poszerzyła. Szczególne znaczenie miało wyodrębnienie choroby MOGAD (ang. MOG-associated disease, MOGAD) jako jednostki związanej z przeciwciałami przeciwko mielinowemu białku oligodendrocytów (ang. anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein, anty-MOG), rozwój metod oznaczania autoprzeciwciał oraz lepsze zrozumienie seronegatywnych fenotypów choroby. Z tego powodu środowisko ekspertów od kilku lat pracowało nad rewizją zarówno kryteriów diagnostycznych, jak i samego nazewnictwa tej grupy chorób.

Zalecenia NMOSD – nadchodzące zmiany

Międzynarodowa grupa ekspertów IPND zajmujących się NMOSD wspólnie opracowuje zaktualizowane kryteria diagnostyczne, tak aby zalecenia odzwierciedlały zarówno postęp naukowy, jak i wyzwania spotykane w codziennej praktyce klinicznej. Propozycje nowych kryteriów przedstawiono podczas Congress of the European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (ECTRIMS) 2025, który odbył się w dniach 24–26 września 2025 roku w Barcelonie. Prezentacja projektu zaleceń obejmowała wystąpienia Deana Wingerchuka, poświęcone kryteriom NMOSD 2025, dr. Álvara Cobo-Calvo, dotyczące aspektów diagnostycznych w przypadkach podwójnie seronegatywnych, oraz dr Sary Mariotto, poświęcone molekularnej charakterystyce fenotypów seronegatywnych.

Aktualizacja ta stanowi rozwinięcie wcześniejszych wytycznych dotyczących NMOSD i odpowiedź na luki, które ujawniły się wraz z lepszym poznaniem choroby i poszerzeniem możliwości terapeutycznych. Nadchodzące kryteria NMOSD wprowadzają kilka aktualizacji klinicznych i obrazowych oraz podkreślają konieczność precyzyjnego oznaczania statusu przeciwciał anty-AQP4.

Nadchodzące kryteria NMOSD – co nowego

Nadchodzące kryteria IPND wprowadzają trzy zasadnicze zmiany:

• nowe nazewnictwo w ramach bardziej precyzyjnego ujęcia choroby;
• zróżnicowaną ocenę poszczególnych metod oznaczania anty-AQP4, ze szczególnym uwzględnieniem testów komórkowych (CBA) jako metod o najwyższej czułości i swoistości;
• odrębne podejście do klasyfikacji zespołów seronegatywnych.

NMOSD – już nie tylko spektrum

Najważniejszy przekaz płynący z propozycji nowych kryteriów IPND: NMOSD anty-AQP4-dodatni należy traktować jako odrębną chorobę o własnej patobiologii, a nie jako część szerokiego, niejednorodnego spektrum. Jednocześnie panel jednoznacznie podtrzymał rozdzielenie anty-AQP4-dodatniego NMOSD od MOGAD. To rozróżnienie nie ma wyłącznie znaczenia semantycznego. Wynika z danych klinicznych, biomarkerowych, patologicznych oraz terapeutycznych, które wskazują, że anty-AQP4-dodatnie NMOSD, MOGAD oraz przypadki podwójnie seronegatywne nie mają identycznych mechanizmów biologicznych, mimo częściowo nakładającego się obrazu klinicznego.

Badania przeciwciał w NMOSD – liczy się jakość testu

Projekt nowych zaleceń zapowiada również istotne doprecyzowanie samego procesu diagnostycznego. Zgodnie z informacjami prezentowanymi na kongresie zrewidowane kryteria mają pełniej opisywać charakterystykę kliniczną choroby, precyzować zasady oznaczania anty-AQP4 – w tym typ testu, moment wykonania badania i interpretację wyniku – oraz szerzej włączać dane z badań obrazowych. W praktyce oznacza to większy nacisk na diagnostykę różnicową oraz interpretację wyniku laboratoryjnego w ścisłym kontekście klinicznym. Istotne znaczenie będzie miał nie tylko sam wynik, lecz także zastosowana metoda, czas pobrania materiału oraz okoliczności kliniczne.

Klasyfikacja biologiczna podstawą NMOSD

Bardzo ważna jest także proponowana zmiana w nazewnictwie. Autorzy rewizji wskazują, że termin disease powinien być zarezerwowany dla chorych na NMOSD anty-AQP4-dodatnie. Z kolei przypadki anty-AQP4-ujemne i jednocześnie anty-MOG-ujemne, które klinicznie przypominają NMOSD, mają być ujmowane raczej jako zbiór zespołów o prawdopodobnie różnej patobiologii, a nie jako jedna biologicznie spójna jednostka. To przesunięcie od klasyfikacji fenotypowej do biologicznie ugruntowanej jest jednym z kluczowych elementów rewizji i wpisuje się w szerszy trend neuroimmunologii, oparty na biomarkerach.

Z perspektywy medycyny bazującej na faktach proponowane zmiany wydają się logiczną konsekwencją postępu ostatnich lat. Zespół tworzący rekomendacje nie ograniczył się do opinii ekspertów, oparł rewizję na analizie piśmiennictwa i uporządkowanej ocenie dowodów. Jednocześnie warto podkreślić, że na obecnym etapie dysponujemy przede wszystkim abstraktem konferencyjnym [2] i omówieniami eksperckimi, a nie pełną publikacją końcowych kryteriów. Dlatego dziś można mówić o kierunku zmian, ale do czasu publikacji pełnej wersji dokumentu szczegółowe zapisy, definicje operacyjne i praktyczne algorytmy należy interpretować ostrożnie.

Podsumowanie

Dla codziennej praktyki najważniejsza wiadomość brzmi więc następująco: w NMOSD wchodzimy w etap większej precyzji diagnostycznej. Nadchodzące zalecenia prawdopodobnie jeszcze mocniej podkreślą znaczenie wiarygodnego oznaczania przeciwciał anty-AQP4, właściwej diagnostyki różnicowej z MOGAD oraz interpretacji wyników laboratoryjnych w ścisłym powiązaniu z obrazem klinicznym i obrazowym. To dobra wiadomość zarówno dla lekarzy neurologów, którzy potrzebują bardziej jednoznacznych narzędzi klasyfikacyjnych, jak i dla laboratoriów, których rola w prawidłowym rozpoznaniu NMOSD staje się coraz bardziej istotna.

Dziś nadal obowiązują kryteria IPND z 2015 roku, ale wszystko wskazuje na to, że publikacja zrewidowanych zaleceń będzie jednym z najważniejszych wydarzeń ostatnich lat w neuroimmunologii.

Piśmiennictwo:

1. Wingerchuk D.M., Banwell B., Bennett J.L. et al. International Panel for NMO Diagnosis. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015; 85(2): 177–189, doi: 1212/WNL.0000000000001729, indexed in Pubmed: 26092914.
2. Wingerchuk D.M., Marignier R., Palace J. et al. IPND 2025: Revised Consensus Criteria, Classification, and Nomenclature for Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. Presented at ECTRIMS Congress; September 24–26, 2025; Barcelona, Spain. Late-Breaking Abstract P427.
3. https://www.neurologylive.com/view/clinical-review-2025-neuromyelitis-optica-spectrum-disorder-guidelines.
4. https://www.neurologylive.com/view/international-panel-revises-nmosd-diagnostic-criteria-based-evidence-based-consensus.