Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (łac. granulomatosis allergica et angiitis; ang. eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA), dawniej zwana zespołem Churga i Strauss, to martwicze zapalenie ziarniniakowate małych i średnich naczyń obejmujące różne tkanki i narządy, często drogi oddechowe. W Europie choruje na nią 2–38 mln osób, natomiast rocznie odnotowuje się 0,5–4 mln przypadków.

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – objawy

Często występują objawy niespecyficzne, takie jak spadek masy ciała, utrata apetytu, gorączka, osłabienie, ból mięśni i stawów, natomiast ze strony narządów:

• zwykle ciężka postać astmy (95% przypadków), polipy nosa, ból i tkliwość w okolicach zatok, krwioplucie
• zmiany neurologiczne
• zmiany w nerkach
• zapalenie mięśnia sercowego i wsierdzia, nadciśnienie tętnicze, zapalenie naczyń wieńcowych (około 60% chorych)
• plamica uniesiona i wrzodziejące zmiany grudkowate na skórze
• zmiany w przewodzie pokarmowym

Wyróżnia się trzy fazy choroby:

• fazę prodromalną – występującą u osób w wieku 20–40 lat; zmiany pojawiające się w tej fazie to: polipy i nieżyt nosa oraz astma
• fazę eozynofilii – objawy wiążą się z powstawaniem nacieków eozynofilowych w tkankach i narządach
• fazę zapalenia naczyń – zwykle po 3 latach od początku choroby

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – diagnostyka

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone OB, podwyższony poziom CRP, zwiększoną liczbę eozynofilów we krwi, krwinkomocz, białkomocz, zwiększone stężenie IgE w surowicy oraz autoprzeciwciała ANCA – szczególnie przeciwko mieloperoksydazie (MPO) (u około 50% chorych). Zmiany w tkankach i narządach obrazuje się za pomocą RTG i TK zatok przynosowych i klatki piersiowej oraz angiografii. Wykonuje się także badania histologiczne wycinków z miejsc zmienionych chorobowo.

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – leczenie

W leczeniu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń stosuje się terapię glikokortykosteroidami (GKS) w postaci łagodnej, a w postaciach cięższych łączy się terapię GKS z cyklofosfamidem.