Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe skóry (AIBD, ang. autoimmune skin blistering diseases) to grupa heterogennych schorzeń manifestujących się głównie występowaniem pęcherzy oraz nadżerek skóry i błon śluzowych. W przebiegu autoimmunologicznych dermatoz dochodzi do procesu autoimmunologicznego przeciwko strukturom desmosomalnym i hemidesmosomom w skórze. AIBD podzielono na przebiegające z tworzeniem pęcherzy śródnaskórkowych (pęcherzyce – pemphigus) oraz podnaskórkowych (pemfigoid – łac. Pemphigoid, Epidermolysis bullosa, w skrócie EB, Dermatitis herpetiformis). Pemfigoid błon śluzowych (MMP, ang. mucous membrane pemphigoid) jest dość rzadkim typem AIBD, ale ze względu na to, że u części pacjentów ten typ pemfigoidu ma charakter paranowotworowy, coraz częściej staje się obiektem badań naukowych.

Autoprzeciwciała w przebiegu MMP

Pemfigoid błon śluzowych charakteryzuje się przewlekłymi zapalnymi zmianami pęcherzowymi, jest schorzeniem chronicznym i postępującym, prowadzącym do znacznego obniżenia jakości życia pacjentów. Manifestuje się bliznowaceniem błon śluzowych w obrębie jamy ustnej, nosa, krtani, przełyku oraz oczu – może prowadzić nawet do utraty wzroku. W przebiegu MMP dochodzi do produkcji przeciwciał skierowanych przeciwko białkom strukturalnym połączeń skórno-naskórkowych (a dokładniej przeciwko hemidesmosomom podstawnych keratynocytów). Bardzo ważną grupą autoprzeciwciał w przebiegu MMP są przeciwciała skierowane przeciwko lamininie 332 (Ln-332). Mimo że występują one jedynie u 25% chorych, to ich detekcja pozwala na różnicowanie pacjentów o wysokim i niskim ryzyku wystąpienia nowotworu. To właśnie laminina 332 przedstawiana jest jako jeden z najbardziej prawdopodobnych antygenów związanych z nowotworami złośliwymi.

Produkt EUROIMMUN w badaniach naukowych

Grupa badawcza pod kierownictwem profesora Mariana Dmochowskiego z Wydziału Dermatologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu badała autoprzeciwciała IgG, IgG4 oraz IgA swoiste dla podjednostek α3, β3 lub γ2 Ln-322 u pacjentów z MMP z zastosowaniem techniki immunofluorescencji pośredniej (IIF), immunofluorescencji bezpośredniej (DIF) oraz metody ELISA.

W badaniach wzięło udział 15 pacjentów ze zdiagnozowanym MMP. Wykorzystano następujące testy EUROIMMUN: anty-BP180/BP20 ELISA oraz anty-laminina 332 (anty-LAM332) IIFT. Test anty-LAM332 zapewnia monospecyficzne oznaczenie przeciwciał, gdyż opiera się na komórkach transfekowanych (technika CBA, ang. cell-based assay). W badaniach tych wykazano, że test IIF oparty na mozaice BIOCHIP anty-LAM332 cechuje 100% czułości, 21% pozytywnej wartości predykcyjnej i 100% negatywnej wartości predykcyjnej w porównaniu ze złotym standardem, którym jest metoda DIF.

Ponadto naukowcy wnioskują, że mimo iż przeciwciała przeciwko łańcuchom α3 Ln-332 dość rzadko występują u polskich pacjentów chorych na MMP, to jednak ze względu na wysoką negatywną wartość predykcyjną oznaczenia zaleca się wdrożenie go do rutynowego panelu badań w przypadku podejrzenia MMP u pacjenta.

Wnioski

Produkty EUROIMMUN bardzo często wykorzystywane są w badaniach naukowych przez kluczowe ośrodki badawcze na całym świecie. Więcej informacji na temat wspomnianych badań można znaleźć tutaj. Wszelkie informacje, gdzie i jak powstają testy diagnostyczne EUROIMMUN, można znaleźć pod adresem: https://euroimmun.pl/blog/jak-i-gdzie-powstaja-testy-euroimmun/.

Piśmiennictwo

Dmochowski M. et al. A Probing of the Issue of Detecting IgG, IgG4 and IgA Antibodies to Laminin 332 Epitopes in Mucous Membrane Pemphigoid: A Clinical-Laboratory Experience of a Single Central European University Dermatology Department. Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology 2022.