Śródmiąższowe choroby płuc (ang. interstitial lung diseases, ILD) to heterogenna grupa chorób o zróżnicowanej etiopatogenezie, przebiegu klinicznym oraz rokowaniu. Świadomość w zakresie tych chorób, zarówno w społeczeństwie, jak i wśród lekarzy, jest bardzo niska, w wyniku czego diagnoza znacznie się opóźnia (nawet 50–80 miesięcy od wystąpienia objawów!). Na skutek śródmiąższowej choroby płuc przebiegającej z włóknieniem o fenotypie postępującym (ang. progressive fibrosing interstitial lung disease, PF-ILD) dochodzi do szybkiej i nieodwracalnej utraty czynności płuc. Rokowania są bardzo niekorzystne – nie tylko dotyczą obniżenia jakości życia, ale również wiążą się z wysoką śmiertelnością pacjentów.
W odpowiedzi na najważniejsze potrzeby chorych i klinicystów zespół specjalistów chorób płuc i reumatologów pod patronatem Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc (PTChP) opracował pierwsze polskie wytyczne co do diagnostyki i leczenia chorób śródmiąższowych przebiegających z włóknieniem o fenotypie postępującym (PF-ILD), innych niż idiopatyczne włóknienie płuc (IPF).
Usprawnienie i poprawa jakości życia pacjentów z PF-ILD
Rekomendacje PTChP stanowią odpowiedź na wcześniej sformułowane pytania dotyczące codziennych wyzwań diagnostycznych i terapeutycznych. Opublikowane pod koniec 2022 r. zalecenia mają na celu poprawę jakości i wiarygodności diagnostyki postępującego włóknienia w przebiegu śródmiąższowych chorób płuc, a także zwiększenie dostępu do terapii poprzez propagowanie kryteriów diagnostycznych i kwalifikujących do leczenia w Polsce.
W wytycznych podkreślona została konieczność udziału multidyscyplinarnego zespołu w całym procesie diagnostyczno-terapeutycznym chorych na PF-ILD. Multidyscyplinarne podejście może zapobiec wdrożeniu niewłaściwego leczenia, opóźnieniu odpowiedniej terapii oraz niepotrzebnym i potencjalnie niebezpiecznym lub kosztownym procedurom diagnostycznym.
Eksperci sugerują także, aby PF-ILD diagnozować na podstawie kombinacji różnych kryteriów, takich jak nasilenie objawów, progresja zmian radiologicznych i pogorszenie parametrów czynnościowych płuc. Ponadto specjaliści zalecają dokładne rozpoznanie choroby podstawowej z uwzględnieniem badań serologicznych w kierunku chorób autoimmunizacyjnych.
Choroby autoimmunizacyjne przyczyną od 7,5% do 34,8% śródmiąższowych chorób płuc
W zależności od źródła uważa się, że choroby autoimmunizacyjne są przyczyną od 7,5% do 34,8% przypadków śródmiąższowych chorób płuc. Śródmiąższowe choroby płuc mogą wystąpić na każdym etapie rozwoju ogólnoustrojowej choroby autoimmunizacyjnej. Co więcej, zajęcie płuc może być pierwszym objawem klinicznym choroby autoimmunizacyjnej!
Choroby autoimmunizacyjne o najwyższej częstości występowania zmian śródmiąższowych płuc to twardzina układowa, mieszana choroba tkanki łącznej oraz idiopatyczne miopatie zapalne. Nieco rzadziej ILD rozwijają się u osób z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zespołem Sjögrena lub toczeniem rumieniowatym układowym.
Międzynarodowe wytyczne dotyczące diagnostyki oraz wytyczne Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc zalecają wykonanie badań serologicznych w każdym przypadku ILD o nieznanej etiologii. Za minimalny zakres badań uważa się ocenę miana przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), czynnika reumatoidalnego (RF) i przeciwciał przeciw cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi (anty-CCP).
W rekomendacjach wymieniono również autoprzeciwciała, które związane są z najwyższym ryzykiem rozwoju ILD: anty-Jo-1, anty-PL7, anty-PL12, anty-SS-A/Ro-52, anty-MDA5, anty-Scl-70, anty-PM-Scl i anty-Th/To.
Badania serologiczne w kierunku chorób autoimmunizacyjnych mogą wskazywać odpowiedni kierunek dalszego postępowania z pacjentem. Ustalenie rozpoznania choroby podstawowej umożliwia wdrożenie optymalnego leczenia oraz wpływa na jej przebieg i rokowanie.
Testy EUROIMMUN wsparciem diagnostyki śródmiąższowych chorób płuc
Firma EUROIMMUN oferuje wiele testów serologicznych, które idealnie wspomagają diagnostykę chorób autoimmunizacyjnych związanych z ILD. W naszej ofercie znajdują się testy wykrywające przeciwciała związane z najwyższym ryzykiem rozwoju chorób śródmiąższowych płuc. Posiadamy testy oparte na metodach IIFT, ELISA oraz blot.
Ze względu na izolowaną obecność przeciwciał oraz ich często niską prewalencję do wykrywania autoprzeciwciał w schorzeniach autoimmunizacyjnych towarzyszących ILD zaleca się stosowanie jak najszerszych badań panelowych. Idealnym narzędziem diagnostycznym są więc multiparametryczne profile EUROLINE.
EUROLINE | EUROLINE Myositis Profile (IgG) |
Mi-2, Ku, PM-Scl, Jo-1, PL-7, PL-12, Ro-52 |
EUROLINE Myositis Profile 3 (IgG) |
Mi-2, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52 | |
Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag (IgG) |
Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52 | |
Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag et cN-1A (IgG) |
Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52, cN-1A | |
EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag et cN-1A et HMGCR | Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52, cN-1A, HMGCR | |
Autoimmune Inflammatory Myopathies 20 Ag (IgG) |
Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52, cN-1A, Ha, Ks, Zo | |
EUROLINE Systemic sclerosis (IgG) | Scl-70, CENP A, CENP B, RP11, RP155, Th/To, fibrylaryna, NOR-90, RNP-A, RNP-C, RNP-70, PDGFR, Ro-52 | |
EUROLINE Systemic sclerosis profile 2 (IgG | Scl-70, CENP A, CENP B, RP11 i RP155, fibrylaryna, NOR90, Th/To, PM-Scl100, PM-Scl75, Ku, NVL, Ro-52 |
Piśmiennictwo
- Guidelines of the Polish Respiratory Society on the Diagnosis and Treatment of Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases Other than Idiopathic Pulmonary Fibrosis, 2022, https://www.mdpi.com/2543-6031/90/5/52 (dostęp: 12.04.2023)
- M. Kopystyńska, Pierwsze polskie wytyczne diagnostyki i leczenia chorób PF-ILD, https://cowzdrowiu.pl/aktualnosci/post/pierwsze-polskie-wytyczne-diagnostyki-i-leczenia-chorob-pf-ild (dostęp: 12.04.2023)
- I. Bączek, Choroby płuc. Prof. Kwiatkowska: bez wielodyscyplinarnych zespołów pacjenci będą umierać, https://www.rynekzdrowia.pl/Serwis-Choroby-Pluc/Choroby-pluc-Prof-Kwiatkowska-bez-wielodyscyplinarnych-zespolow-pacjenci-beda-umierac,243686,1022.html (dostęp: 12.04.2023)
- M. Stelmach, Pierwsze polskie wytyczne dotyczące śródmiąższowych chorób płuc o fenotypie postępującym, innych niż IPF, https://www.termedia.pl/pulmonologia/Pierwsze-polskie-wytyczne-dotyczace-srodmiazszowych-chorob-pluc-o-fenotypie-postepujacym-innych-niz-IPF,49446.html (dostęp online 13.04.2023)
- M. Rachtan, Ważne zmiany w opiece i dostępie do terapii dla chorych z chorobą śródmiąższową płuc (ILD), https://pulsmedycyny.pl/wazne-zmiany-w-opiece-i-dostepie-do-terapii-dla-chorych-z-choroba-srodmiazszowa-pluc-ild-1172906 (dostęp online 13.04.2023)
Anna Kołtyś
Specjalista ds. Informacji Naukowej, Product Manager ds. Autoimmunologii