Pierwsze polskie wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia śródmiąższowych chorób przebiegających z włóknieniem o fenotypie postępującym

Śródmiąższowe choroby płuc (ang. interstitial lung diseases, ILD) to heterogenna grupa chorób o zróżnicowanej etiopatogenezie, przebiegu klinicznym oraz rokowaniu. Świadomość w zakresie tych chorób, zarówno w społeczeństwie, jak i wśród lekarzy, jest bardzo niska, w wyniku czego diagnoza znacznie się opóźnia (nawet 50–80 miesięcy od wystąpienia objawów!). Na skutek śródmiąższowej choroby płuc przebiegającej z włóknieniem o fenotypie postępującym (ang. progressive fibrosing interstitial lung disease, PF-ILD) dochodzi do szybkiej i nieodwracalnej utraty czynności płuc. Rokowania są bardzo niekorzystne – nie tylko dotyczą obniżenia jakości życia, ale również wiążą się z wysoką śmiertelnością pacjentów.

W odpowiedzi na najważniejsze potrzeby chorych i klinicystów zespół specjalistów chorób płuc i reumatologów pod patronatem Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc (PTChP) opracował pierwsze polskie wytyczne co do diagnostyki i leczenia chorób śródmiąższowych przebiegających z włóknieniem o fenotypie postępującym (PF-ILD), innych niż idiopatyczne włóknienie płuc (IPF).

Idiopatyczne miopatie zapalne – dowiedz się więcej

Twardzina układowa – sprawdź naszą ofertę

Usprawnienie i poprawa jakości życia pacjentów z PF-ILD

Rekomendacje PTChP stanowią odpowiedź na wcześniej sformułowane pytania dotyczące codziennych wyzwań diagnostycznych i terapeutycznych. Opublikowane pod koniec 2022 r. zalecenia mają na celu poprawę jakości i wiarygodności diagnostyki postępującego włóknienia w przebiegu śródmiąższowych chorób płuc, a także zwiększenie dostępu do terapii poprzez propagowanie kryteriów diagnostycznych i kwalifikujących do leczenia w Polsce.

W wytycznych podkreślona została konieczność udziału multidyscyplinarnego zespołu w całym procesie diagnostyczno-terapeutycznym chorych na PF-ILD. Multidyscyplinarne podejście może zapobiec wdrożeniu niewłaściwego leczenia, opóźnieniu odpowiedniej terapii oraz niepotrzebnym i potencjalnie niebezpiecznym lub kosztownym procedurom diagnostycznym.

Eksperci sugerują także, aby PF-ILD diagnozować na podstawie kombinacji różnych kryteriów, takich jak nasilenie objawów, progresja zmian radiologicznych i pogorszenie parametrów czynnościowych płuc. Ponadto specjaliści zalecają dokładne rozpoznanie choroby podstawowej z uwzględnieniem badań serologicznych w kierunku chorób autoimmunizacyjnych.

Choroby autoimmunizacyjne przyczyną od 7,5% do 34,8% śródmiąższowych chorób płuc

W zależności od źródła uważa się, że choroby autoimmunizacyjne są przyczyną od 7,5% do 34,8% przypadków śródmiąższowych chorób płuc. Śródmiąższowe choroby płuc mogą wystąpić na każdym etapie rozwoju ogólnoustrojowej choroby autoimmunizacyjnej. Co więcej, zajęcie płuc może być pierwszym objawem klinicznym choroby autoimmunizacyjnej!

Choroby autoimmunizacyjne o najwyższej częstości występowania zmian śródmiąższowych płuc to twardzina układowa, mieszana choroba tkanki łącznej oraz idiopatyczne miopatie zapalne. Nieco rzadziej ILD rozwijają się u osób z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zespołem Sjögrena lub toczeniem rumieniowatym układowym.

Międzynarodowe wytyczne dotyczące diagnostyki oraz wytyczne Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc zalecają wykonanie badań serologicznych w każdym przypadku ILD o nieznanej etiologii. Za minimalny zakres badań uważa się ocenę miana przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), czynnika reumatoidalnego (RF) i przeciwciał przeciw cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi (anty-CCP).

W rekomendacjach wymieniono również autoprzeciwciała, które związane są z najwyższym ryzykiem rozwoju ILD: anty-Jo-1, anty-PL7, anty-PL12, anty-SS-A/Ro-52, anty-MDA5, anty-Scl-70, anty-PM-Scl i anty-Th/To.

Badania serologiczne w kierunku chorób autoimmunizacyjnych mogą wskazywać odpowiedni kierunek dalszego postępowania z pacjentem. Ustalenie rozpoznania choroby podstawowej umożliwia wdrożenie optymalnego leczenia oraz wpływa na jej przebieg i rokowanie.

Testy EUROIMMUN wsparciem diagnostyki śródmiąższowych chorób płuc

Firma EUROIMMUN oferuje wiele testów serologicznych, które idealnie wspomagają diagnostykę chorób autoimmunizacyjnych związanych z ILD. W naszej ofercie znajdują się testy wykrywające przeciwciała związane z najwyższym ryzykiem rozwoju chorób śródmiąższowych płuc. Posiadamy testy oparte na metodach IIFT, ELISA oraz blot.

Ze względu na izolowaną obecność przeciwciał oraz ich często niską prewalencję do wykrywania autoprzeciwciał w schorzeniach autoimmunizacyjnych towarzyszących ILD zaleca się stosowanie jak najszerszych badań panelowych. Idealnym narzędziem diagnostycznym są więc multiparametryczne profile EUROLINE.

EUROLINE	EUROLINE Myositis Profile (IgG)	Mi-2, Ku, PM-Scl, Jo-1, PL-7, PL-12, Ro-52
	EUROLINE Myositis Profile 3 (IgG)	Mi-2, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52
	Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag (IgG)	Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52
	Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag et cN-1A (IgG)	Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52, cN-1A
	EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 16 Ag et cN-1A et HMGCR	Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52, cN-1A, HMGCR
	Autoimmune Inflammatory Myopathies 20 Ag (IgG)	Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52, cN-1A, Ha, Ks, Zo
	EUROLINE Systemic sclerosis (IgG)	Scl-70, CENP A, CENP B, RP11, RP155, Th/To, fibrylaryna, NOR-90, RNP-A, RNP-C, RNP-70, PDGFR, Ro-52
	EUROLINE Systemic sclerosis profile 2 (IgG	Scl-70, CENP A, CENP B, RP11 i RP155, fibrylaryna, NOR90, Th/To, PM-Scl100, PM-Scl75, Ku, NVL, Ro-52