Śródmiąższowe choroby płuc (ang. interstitial lung diseases, ILD) to grupa schorzeń o różnej etiopatogenezie, przebiegu klinicznym i rokowaniu. Niestety zarówno w społeczeństwie, jak i wśród lekarzy świadomość na temat tych chorób wciąż jest bardzo niska, co powoduje znaczne opóźnienie w postawieniu diagnozy. Życiu pacjenta zagraża szczególnie śródmiąższowa choroba płuc przebiegająca z włóknieniem o fenotypie postępującym (ang. progressive fibrosing interstitial lung disease, PF-ILD), w której dochodzi do szybkiej i nieodwracalnej utraty czynności płuc. Rokowania w przypadku pacjentów z tym schorzeniem są bardzo niekorzystne, nie tylko dotyczą jakości ich życia, ale także wiążą się z wysoką śmiertelnością.

Choroby autoimmunizacyjne przyczyną śródmiąższowych chorób płuc

Śródmiąższowe choroby płuc mogą mieć różne przyczyny, wśród których choroby autoimmunizacyjne stanowią istotny odsetek – od 7,5 do 34,8% przypadków. Co więcej, schorzenia z grupy ILD mogą pojawić się na różnych etapach rozwoju choroby autoimmunizacyjnej, a nawet być jej pierwszym objawem klinicznym.

Spośród chorób autoimmunizacyjnych twardzina układowa, mieszana choroba tkanki łącznej oraz idiopatyczne miopatie zapalne są najczęstszymi przyczynami zmian śródmiąższowych w płucach. Rzadziej ILD rozwijają się u osób z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zespołem Sjögrena lub toczniem rumieniowatym układowym.

Zgodnie z międzynarodowymi i krajowymi wytycznymi (Polskie Towarzystwo Chorób Płuc, PTChP) dotyczącymi diagnostyki ILD badania serologiczne są wysoce rekomendowane w każdym przypadku ILD o nieznanej etiologii. Minimalny zakres badań obejmuje ocenę miana przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), czynnika reumatoidalnego (RF) i przeciwciał przeciw cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi (anty-CCP). W rekomendacjach wymienia się również inne autoprzeciwciała, które związane są z najwyższym ryzykiem rozwoju ILD: anty-Jo-1, anty-PL7, anty-PL12, anty-SS-A/Ro-52, anty-MDA5, anty-Scl-70, anty-PM-Scl i anty-Th/To.

Badania serologiczne w kierunku chorób autoimmunizacyjnych mogą mieć kluczowe znaczenie dla dalszego postępowania z pacjentem. Poprawne rozpoznanie podstawowego schorzenia pozwala na zastosowanie optymalnej terapii, co wpływa na przebieg choroby i rokowanie.

Reportaż – historia pacjenta z rzadką chorobą płuc

Do schorzeń autoimmunizacyjnych, które mają związek z rozwojem śródmiąższowych chorób płuc, należą miopatie zapalne. W przypadku tej grupy chorób diagnostyka autoprzeciwciał może stanowić wyzwanie ze względu na ich izolowaną obecność oraz często niską prewalencję. Z tego względu w celu skutecznego diagnozowania tych schorzeń zaleca się stosowanie jak najszerszych badań panelowych. Stwierdzenie obecności konkretnych autoprzeciwciał pozwala na różnicowanie klinicznie trudnych do rozróżnienia postaci miopatii zapalnych i w konsekwencji postawienie trafnej diagnozy.

Poznaj historię pana Bernarda – pacjenta z rozpoznaną śródmiąższową chorobą płuc, który dzięki badaniu autoprzeciwciał otrzymał prawidłową diagnozę i skuteczne leczenie.

Obejrzyj reportaż:

Piśmiennictwo

1. A. Kołtyś, Pierwsze polskie wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia śródmiąższowych chorób przebiegających z włóknieniem o fenotypie postępującym, https://www.euroimmun.pl/wytyczne-dotyczace-srodmiazszowych-chorob-z-wloknieniem/
2. A. Kołtyś, Kompleksowe wsparcie diagnostyki serologicznej idiopatycznych miopatii zapalnych, https://www.euroimmun.pl/kompleksowe-wsparcie-diagnostyki-serologicznej-idiopatycznych-miopatii-zapalnych/