Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ang. eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA) to martwicze zapalenie ziarniniakowe z obfitym naciekiem eozynofilowym w różnych tkankach i narządach, często zajmujące drogi oddechowe, oraz martwicze zapalenie głównie małych i średnich naczyń z astmą i eozynofilią. W przebiegu choroby często występują polipy nosa oraz ziarniniakowe lub nieziarniniakowe zapalenie poza naczyniami krwionośnymi, takie jak nieziarniniakowe eozynofilowe zapalenie płuc, mięśnia sercowego i przewodu pokarmowego.
Rozpoznanie eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (EGPA)
W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone OB i podwyższony poziom CRP, eozynofilię krwi obwodowej, cechy zajęcia nerek – krwinkomocz, białkomocz, oraz obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (ang. anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) – szczególnie przeciwko mieloperoksydazie (MPO). W badaniach obrazowych RTG i TK widoczne są cechy przewlekłego zapalenia zatok przynosowych oraz krwawienia pęcherzykowego. W badaniach czynnościowych płuc obserwuje się zmiany typowe dla astmy.
Kryteria klasyfikacyjne eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (EGPA) według ACR/EULAR (2022)
Mimo że przeciwciała anty-MPO można wykryć u 40–60% pacjentów z EGPA, dodatni wynik testu anty-MPO nie został uwzględniony w ostatecznych kryteriach klasyfikacyjnych. Przeciwciała te są znacznie bardziej rozpowszechnione w przypadku takich chorób jak mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA), a zatem nie stanowią dyskryminujących klasyfikatorów dla EGPA.
Najnowsze kryteria klasyfikacyjne rozpoznania eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń według ACR (Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne) i EULAR (Europejska Liga Przeciwreumatyczna) z 2022 r. zostały przedstawione w tabeli poniżej. Do spełnienia kryteriów klasyfikacyjnych wymagane jest uzyskanie 6 lub więcej punktów z 7 kategorii.
| Kryteria | Punktacja | |
| Kryteria kliniczne | obturacyjna choroba dróg oddechowych | 3 |
| polipy nosa | 3 | |
| mononeuropatia wieloogniskowa | 1 | |
| Kryteria laboratoryjne | liczba eozynofilów we krwi ≥1000/µl | 5 |
| przeciwciała c-ANCA lub przeciwko proteinazie 3 (anty-PR3) | –3 | |
| krwinkomocz | –1 | |
| Kryteria histologiczne | pozanaczyniowe zapalenie z dominacją eozynofilów | |
Kryteria stosuj u chorych z rozpoznanym zapaleniem małych lub średnich naczyń w celu zakwalifikowania chorego do EGPA. Przed kwalifikacją wyklucz inne choroby mogące być przyczyną objawów.
Opracowano na podstawie: Grayson P.C. i wsp. 2022. American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022; 81: 309–314.
Piśmiennictwo
- Grayson P.C. i wsp. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022; 81: 309–314
- https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.16.9.4
- https://euroimmun.pl/blog/przeglad-zapalen-naczyn-eozynofilowa-ziarniniakowatosc-zapaleniem-naczyn/
Anna Kołtyś
Specjalista ds. Informacji Naukowej, Product Manager ds. Autoimmunologii
