Zapalenia naczyń dzieli się na dwie grupy: infekcyjne i nieinfekcyjne. Infekcyjne zapalenie naczyń wywoływane jest bezpośrednio przez zajęcie i namnażanie się drobnoustroju w ścianie naczynia krwionośnego.

Obecnie obowiązują klasyfikacja i nazewnictwo zapaleń naczyń oparte na konsensusie opracowanym w trakcie konferencji International Chapel Hill Consensus Conference w 2012 r.

1. Zapalenia naczyń małych (small vessel vasculitis, SVV) – tętnice śródmiąższowe, tętniczki, żyłki i włośniczki

Zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA):

• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera)

• mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA)

• eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss)

Zapalenia małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi:

• choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM)
• zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią
• zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (choroba Schönleina i Henocha)
• pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (zapalenie naczyń związane z anty-C1q)

2. Zapalenia naczyń średnich (medium vessel vasculitis, MVV) – głównie naczynia trzewne, tzn. tętnice krezkowe, wieńcowe, nerkowe

• guzkowe zapalenie tętnic
• choroba Kawasakiego

3. Zapalenia naczyń dużych (large vessel vasculitis, LVV) – aorta i jej największe odgałęzienia

• zapalenie tętnic Takayasu
• olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

4. Zapalenia naczyń różnych (variable vessel vasculitis, VVV) – małych, średnich i dużych

• zapalenie naczyń w chorobie Behçeta
• zapalenie naczyń w chorobie Cogana

5. Zapalenie naczyń jednego narządu (single-organ vasculitis, SOV)

• leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry
• zapalenie tętnic skóry
• pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego
• izolowane zapalenie aortyinne

6. Zapalenie naczyń w chorobie układowej

• toczniowe zapalenie naczyń
• reumatoidalne zapalenie naczyń
• sarkoidalne zapalenie naczyń
• inne

7. Zapalenie naczyń o prawdopodobnej etiologii

• zapalenie naczyń z krioglobulinemią związane z zakażeniem HCV
• zapalenie naczyń związane z zakażeniem HBV
• kiłowe zapalenie aorty
• zapalenie naczyń z odkładaniem kompleksów immunologicznych związane z lekami
• zapalenie naczyń z ANCA związane z lekami
• zapalenie naczyń związane z nowotworem
• inne