Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (łac. granulomatosis Wegeneri; ang. granulomatosis with polyangitis, GPA) to martwicze, ziarniniakowe zapalenie naczyń małych i średnich, głównie nerek oraz górnych i dolnych dróg oddechowych. Często przebiega z równocześnie toczącym się zapaleniem naczyń innych narządów. W przebiegu choroby leukocyty niszczą ścianę atakowanych naczyń krwionośnych, w wyniku czego powstaje stan zapalny. Dochodzi do zwężenia naczyń, niedokrwienia, zawału lub krwotoku do narządów.

Na ziarniniakowatość Wegenera chorują głównie ludzie rasy białej – powyżej 80% chorych, a zapadalność roczna to około 5–20 osób na milion.

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – objawy

Występują objawy ze strony narządów objętych zmianami chorobowymi:

• górne drogi oddechowe – ropna lub krwawa wydzielina z nosa, owrzodzenia błony śluzowej, przebicie przegrody nosa, ból zatok, chrypka, niekiedy utrata słuchu
• dolne drogi oddechowe – krwioplucie, kaszel, zapalenie oskrzeli, duszność
• osad w moczu (w początkowym stadium choroby u 15% chorych, w późnej fazie u 70%)
• zapalenie twardówki oka, spojówek, przewodu łzowego, wytrzeszcz gałek ocznych, zapalenie nerwu wzrokowego
• plamica uniesiona i zmiany grudkowe na skórze
• ból mięśni, stawów, ból brzucha, biegunka i inne

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – diagnostyka

Diagnostyka ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń może stanowić duże wyzwanie ze względu na często niecharakterystyczny przebieg choroby oraz objawy ze strony wielu organów. Markerem swoistym dla GPA są autoprzeciwciała typu c-ANCA, występujące u 80–90% chorych. Dominują przeciwciała przeciwko proteinazie 3 (PR3). Wykonuje się RTG oraz TK zatok przynosowych i płuc, obrazujące zmiany powstałe w tych tkankach w wyniku choroby. Dodatkowo wykonuje się badania histopatologiczne wycinków z miejsc zmienionych chorobowo.

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – leczenie

Leczenie skupia się głównie na wprowadzeniu choroby w stan remisji, a w późniejszym czasie na utrzymaniu tego stanu. Stosowane są glikokortykosteroidy (cyklofosfamid czy leki immunosupresyjne), by osłabić reakcję zbyt silną reakcję systemu immunologicznego.